Ангионевротический наследственный отек: всё про него и как с ним бороться?

Ангионевротический наследственный отек является генетическим заболеванием. Характеризуется данное заболевание тем, что в кровеносных сосудах накапливается жидкость, соответственно, приток крови к органам становится затруднительным. Явными симптомами недуга служит отек различных участков тела. В первую очередь опухает лицо, особенно часто бывает что верхняя или нижняя губа (в некоторых случаях поражаются обе) увеличивается в размерах достаточно сильно. Руки, ноги и др. так же становятся опухшими. Но это лишь внешние проявления. Желудочно- кишечный тракт и дыхательные пути так же воспаляются и отекают, что значительно опаснее.

Особенности ангионевротического наследственного отека

Данное заболевание имеет схожую симптоматику с другими аллергическими заболеваниями, однако лечение при ангионевротическом отеке будет отличаться.

При разного рода аллергиях, больного, помимо основных симптомов, мучает сильный зуд. В данном случае такой проблемы не наблюдается.

Ангионевротический отек отнюдь не безобидное заболевание, оно вполне может угрожать жизни человека. Особенно, если речь идет о воспалении дыхательных путей, человеку становится трудно дышать, отек может просто перекрыть доступ к кислороду и в итоге человек может умереть. Поэтому стоит отнестись к данной теме очень серьезно и ответственно.

Заболевание связано с тем, что есть нехватка ингибитора С1. Само заболевание может впервые проявиться в любом возрасте, но по статистике, в основном впервые оно дает о себе знать до 20 лет.

Симптоматика

Симптомы ангионевротического наследственного заболевания зависят от того, какие органы или участки тела были поражены.

Если отек произошел в брюшной полости, то симптомы будут схожи с теми, что наблюдаются при отравлении, т.е. сильная тошнота и рвота, болезненные ощущения в области живота. Поскольку данные симптомы характерны для ряда других заболеваний, диагностика данного недуга именно при таком течении является затруднительной.

Отек гортани сопровождается затрудненным дыханием, посинением кожных покровов. В данной ситуации помощь необходимо оказывать как можно скорее, поскольку ситуация является опасной для жизни человека. Самостоятельно принимать какие- то решения не стоит. Необходимо в срочном порядке вызвать скорую медицинскую помощь.

Отек кожных покровов сопровождается небольшой болезненностью и иногда появлением сыпи.

Что может спровоцировать отек?

Понять, когда именно появиться отек сложно, но есть некоторые факторы, которые с большой вероятностью его спровоцируют. К ним относятся:

  • стересс;
  • сильная утомляемость и нарушения сна;
  • различные воспалительные процессы, происходящие в организме;
  • инфекции;
  • травмы.

Как выявить заболевание?

Для того, чтобы с точностью выявить данное заболевание, необходимо сдать специальный анализ крови, который поможет определить количество белка С1 и оценить его активность. Если диагноз подтвердится, то данный отек необходимо лечить только после консультации с врачом. Самолечение в данном случае чревато негативными последствиями. Данный анализ позволит с точностью определить имеет ли данное заболевание врожденный характер.

Как лечить?

Суть лечения заключается в том, что при наступлении отека в срочном порядке человеку вводят концентрат С1 ингибитора. Так же иногда делают переливание плазмы.

Если произошел отек гортани и ситуация является критической, то в таком случае в трахею вводят специальную трубку, которая обеспечивает поступление кислорода в легкие.

Как правило, отеки локализуются на лице и конечностях. 70% всех больных страдают отеками именно на этих участках. У остальных 30% идет уже поражение верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.

Отек слизистой кишечника встречает реже, чем какой-либо другой. Поскольку его симптомы имеют ярко выраженный характер, зачастую люди с данной проблемой попадают в больницы с неверным диагнозом и получают неправильное лечение, а в некоторых случаях даже попадают на операционный стол, поскольку если проводится ультразвуковой рентген, то врач увидит участок отекшей кишки. Это ситуация довольно не проста, так как во время операции происходит травмирование сосудов, что в свою очередь приводит к повторному отеку. Поэтому крайне важно, диагностировать данное заболевание вовремя и правильно, дабы избежать ненужных негативных ситуаций.

Наследственный ангионевротический отек  имеет сходство с такой аллергической реакцией, как отек Квинке. Но отличительной чертой является именно то, что при наследственном отеке воспаляются, как правило, губы, нос и глаза. При отеке Квинке поражается все лицо.

В основном лечение при ангионевротическом отеке назначают такое же, как и при отеке Квинке, но следует отметить, что применение антигистаминных препаратов, необходимого положительного эффекта не дает. Гормональные препараты помогают лишь частично. Самым правильным будет и действенным, как уже говорилось ранее, введение концентрата С1 ингибитора, потому как именно этого белка при данном заболевании недостаточно.

Симптомы данного заболевания исчезают в течении 72 часов.

До момента взятия анализов, врач обязательно поинтересуется, было ли данное заболевание у кого-то из родственников.

Что ещё следует знать?

Поскольку болезнь носит наследственный фактор, полностью излечить ее пока невозможно. Хотя медицина не стоит на месте, ангионевротический отек интенсивно исследуется и это говорит о том, что надежда на то, что в скором времени побороть данный недуг можно будет полностью, есть.

Но, к счастью, заболевание можно держать под контролем. И в случае обострения есть методы воздействия, которые позволяют устранить неприятные симптомы достаточно быстро. В качестве профилактики используется гормональная терапия, но это лишь при условии, что отеки появляются часто.

И, самое главное, о чем стоит повториться – это то, что самым опасным является отек гортани. Помощь нужна незамедлительная, поскольку вероятность смертельного исхода велика, если не помочь человеку.

То, что вызвать скорую помощь нужно, даже не подлежит обсуждению. Это обязательно. При этом необходимо четко и ясно объяснять, что помощь нужно оказать, как только можно быстрее, поскольку человек задыхается.

При этом пока машина скорой помощи едет, необходимо открыть все окна, чтобы кислород циркулировал в помещении и хоть как-то помогал пострадавшему.

Область шеи должна быть освобождена от одежды, различных цепочек. Это очень важно, поскольку это  хоть немного облегчит и так не простую ситуацию.

Лучше всего, вызывая скорую медицинскую помощь, спросить, что можно предпринять до приезда врача. Самостоятельно экспериментировать не стоит.

На фото видно, как выглядят пациенты, имеющие наследственный ангионевротический отек.

Если человеку, имеющему ангионевротический наследственный отек, предстоит какая-либо операция (даже если она простая), обязательно нужно предупредить об этом врача.

Отмечаются ситуации, когда отек провоцируется наступлением менструации у женщины. Так же роды могут стать фактором, который спровоцирует отек. Такие ситуации встречаются не часто, но, тем не менее, они существуют.

Учитывая, что данное заболевание чаще носит более легких характер течения и исчезает самостоятельно в течении 72 часов, многие больные даже не знают о своем диагнозе. Но не стоит оставлять отеки без внимания, ведь никто не знает, какой ситуация будет в следующий раз. Любые отеки требуют как минимум консультации специалиста и выявления причины.

Видео по теме статьи:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.